Нейросенсорная тугоухость возникает вследствие повреждения, локализованного нейтральнее основания стремечка — либо на уровне улитки, либо на уровне отхождения от улитки восьмого черепного нерва. Когда повреждение локализуется в пределах улитки, нарушение слуха является сенсорным (т. к. повреждается конечный орган слуха), тогда как при локализации повреждения в пределах нервного пути — нарушение слуха является невральным или ретрокохлеарным. При нейросенсорной тугоухости порог и воздушной, и костной проводимости звука выше нормальных значений слуховой чувствительности.
Причины возникновения
Нейросенсорная тугоухость может быть наследственной. Существует, по крайней мере, 100 генетических синдромов, в клиническую картину которых входят нарушения слуха. Считается, что 50 % случаев тугоухости, наблюдающейся с детства, обусловлено генетическими факторами. Генетические формы нарушений слуха могут быть врожденными или дебютировать после рождения, односторонними или двусторонними, прогрессирующими или непрогрессирующими.
Инфекция. Некоторые вирусы, включая цитомегаловирус, вирусы краснухи и простого герпеса, являются этиологическими факторами врожденной и приобретенной потери слуха. Врожденный сифилис и бактериальный менингит до сих пор остаются причинами глухоты, несмотря на возможность эффективного лечения этих заболеваний.
Другими частыми причинами нейросенсорной тугоухости является воздействие шумового фона, метаболические и системные изменения органов слуха, влияние ототоксичных лекарственных препаратов, возрастные изменения (пресбиакузис), а также черепно-мозговая травма. У пациентов с односторонней прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью следует исключить невриному слухового нерва. Двусторонние невриномы слуховых нервов — диагностический признак нейрофиброматоза 2-го типа, они должны быть заподозрены у пациентов с положительным семейным анамнезом (наследование происходит по аутосомно-доминантному типу). С Потеря слуха смешанного генеза наблюдается, когда в одном и том же ухе одновременно возникают и кондуктивные, и нейросенсорные нарушения. Сочетанный эффект приводит к ощутимой разнице между проведением звука по воздуху и по кости, причем пороговые значения костной проводимости оказываются ниже нормального диапазона слуховой чувствительности.
Слуховая нейропатия. Некоторые пациенты имеют нормальное строение и функцию периферического слухового аппарата, вплоть до наружных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха, однако испытывают затруднения со слухом. Эти затруднения могут иметь разную степень выраженности, от нормальной слуховой чувствительности до тонов, но приводят к значительному ухудшению распознавания речи, вплоть до полного отсутствия ответа на любые слуховые раздражители. Обычно у этих пациентов наблюдаются нормальные показатели проводимости и результаты отоакустической эмиссии, однако у них обнаруживаются аномалии вызванных потенциалов, в частности, в ответе ствола мозга на слуховые стимулы, а также в поведенческой реакции в наушниках или в зоне распространения звука. Поскольку данное состояние, возможно, обусловлено наличием «мертвых зон» улитки или вовлечением нерва, у таких пациентов обычно не отмечается улучшения после назначения некоторых традиционных схем лечения.
Нарушения слуха центрального генеза.
Кроме классических разновидностей нарушений слуха, рассмотренных выше, у некоторых пациентов наблюдается патология центрального генеза. Они оказываются не в состоянии воспринимать и использовать слуховую информацию, поскольку центральная слуховая система не способна адекватно обрабатывать сигналы, передаваемые улиткой. Пациенты с патологией центральной слуховой системы могут приобрести компенсационные навыки для улучшения их способности к пониманию речи. Кроме того, у многих взрослых с нейросенсорной тугоухостью наблюдаются сопутствующие центральные нарушения, затрудняющие диагностику и лечение основного заболевания.
Степень потери слуха.
Хотя дефицит слуха может быть количественно измерен в процентном отношении к нормальному уровню слуха в ситуациях, требующих экспертной оценки, степень потери слуха не может быть полностью выражена в процентах, т. к. также имеют значение тип, степень тяжести и профиль потери слуха. В таблице представлены диапазоны и клиническое значение различных степеней потери слуха, в особенности тех, которые влияют на получение образования у детей. В таблице представлены некоторые наиболее часто встречающиеся профили потери слуха. Клинические случаи, описанные в литературе, убеждают в том, что кохлеарная тугоухость обусловлена полным разрушением внутренних волосковых сенсорных клеток внутреннего уха вдоль определенной области кохлеарной мембраны, что приводит к образованию «мертвой зоны» улитки. При отсутствии признаков вовлечения в процесс ретрокохлеарного пространства или нерва, данные свидетельствуют о том, что сенсорная глухота в диапазоне между 20 и 65 дБ HL (и, возможно, 50 дБ HL при низких частотах) может быть следствием «чистой» дисфункции наружных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха или сочетания дисфункций внутренних и наружных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха. Когда пороговая величина превышает 90 дБ HL (или 75—80 дБ HL при низких частотах), потеря слуха, вероятно, обусловлена наличием «мертвой зоны» улитки. Сигналы, несущие информацию в частотных пределах этих «мертвых зон», не дают ясного восприятия высоты тона и невразумительны. Усиление сигналов для стимулирования «мертвых зон» улитки не только приводит к ухудшению восприятия, но может и еще более уменьшить восприятие других сигналов, воспринимаемых участками улитки вне этих «мертвых зон»

Значительные и особенно глубокие потери слуха могут оказывать разрушающее влияние на личность и ее семью. Дети, родившиеся глухими или оглохшие до овладения речью, ограничены в реализации своего жизненного потенциала и развития. Люди, ставшие глухими в юношеском или зрелом возрасте, испытывают значительные трудности в повседневной жизни.
Они имеют проблемы при обучении в школе, в общении с семьей или с коллегами. Однако даже если человеку и поставлен диагноз "глухота", это не значит, что он не сможет никогда слышать. В настоящее время кохлеарная имплантация является наиболее эффективным способом реабилитации инвалидов по слуху. Она дает возможность человеку со значительной потерей слуха или глухотой восстановить звуковосприятие и разговорную речь и жить полноценной жизнью.
Кохлеарная имплантация является стандартным способом лечения при двустороннем тяжелом нарушении слуха и глухоте. Она может помочь людям с сильными и глубокими сенсо-невральными потерями слуха и глухотой, то есть, с нарушениями звуковоспринимающей системы.
В различных клиниках мира уже проведено около ста тысяч кохлеарных имплантаций с применением различных устройств. При этом более 70% от числа всех кохлеарных имплантаций было осуществлено с применением многоканальных кохлеарных протезов (КП) Nucleus фирмы Сochlear (Австралия) www.cochlear.com. В Украине представителем этой фирмы является НВП ВАБОС - национальный производитель сурдотехнического оборудования и слуховых аппаратов www.vabos.com.ua.
Фирма Cochlear имеет самый большой опыт в мире производства и применения кохлеарных имплантов. Более чем в 75 странах мира за 20-тилетний период в отоларингологических клиниках было проведено более 70 000 хирургических операций по имплантации имплантов Nucleus как взрослым, так и детям, начиная с двухлетнего возраста. Кохлеарная имплантация является наиболее безопасным, надежным и эффективнымспособом реабилитации у взрослых с выраженными и тяжелыми нарушениями слуха и у детей с тяжелыми формами тугоухости. Последние годы кохлеарная имплантация получила широкое применение и в Украине www.otology.kiev.ua.
Кохлеарная система Nucleus® представляет собой коммуникационное устройство, состоящее из непосредственно кохлеарного импланта (внутренняя часть) и звукового процессора (наружная часть). Кохлеарная система обеспечивает пациенту не только слуховое восприятие, но и способствует формированию речевой функции.

Кохлеарный имплант - это электронное устройство, выполняющее функции поврежденных или отсутствующих волосковых клеток и производит электрическую стимуляцию сохранных нервных волокон. В отличие от слухового аппарата кохлеарный имплант не делает звуки более громкими; он обеспечивает полезную звуковую информацию за счет прямой стимуляции сохранных волокон слухового нерва, обеспечивая тем самым больному (пациенту) возможность воспринимать звуки.
Технология системы кохлеарной имплантации Nucleus® развивалась в течение 20-ти лет за счет специальных научных исследований и привела к созданию сложного устройства, которое передает детальную звуковую информацию через 22 канала стимуляцией нервных волокон. Эта система имеет значительно больше каналов для стимуляции, чем любой кохлеарный имплант других фирм производителей, обеспечивая большие функциональные возможности и высокую эффективность.
В состав импланта входят: приемник-стимулятор с компьютерным чипом в титановом корпусе, покрытый силиконовой оболочкой, а также тонкая, равномерно сужающаяся электродная решетка с 22-я электродами. Электродная решетка внедряется в полость улитки внутреннего уха и располагается в непосредственной близости с окончаниями нервных волокон. Электродная решетка соединяется с приемником-стимулятором, который располагается под кожей за ухом.
Звуковой процессор программируется в соответствии с цифровыми стратегиями кодирования речи. Он содержит направленный микрофон и может носиться либо на теле (карманный вариант), либо за ухом, подобно заушному слуховому аппарату. Речевой процессор анализирует звук, принимаемый и преобразованный микрофоном в электрический сигнал, а внутренний чип осуществляет аналого-цифровое преобразование этого сигнала в кодированный.
Из звукового процессора сигнал посылается на катушку передатчика, расположенную на голове пациента напротив имплантированного приемника-стимулятора. Передатчик посылает кодированный радиочастотный сигнал сквозь кожный покров к внутренней части — импланту. Принятые коды содержат инструкции для электроники импланта по стимуляции посредством электродов волокон слухового нерва улитки. Слуховой нерв переносит информацию в мозг, который воспринимает ее как звук.
Каждый звуковой процессор программируется индивидуально в соответствии с состоянием слуха пациента. Мозг пациента получает информацию в течение нескольких микросекунд после приема звука микрофоном, поэтому пациент слышит звуки практически в момент их появления.

Сайт компании ВАБОС http://vabos.com.ua/

Система Cochlear™ Nucleus® 5 представляет лучшую из существующих на сегодняшний день технологию для людей с нарушениями слуха. Несмотря на то, что выпущена она была во второй половине 2009 года, она по праву завоевала популярность во всех странах.
Общение в группах, при окружающем шуме и по телефону не должно требовать дополнительных усилий. Новейшая технология, воплощенная в системе Cochlear™ Nucleus® 5, дает пользователю такую возможность.
Система Cochlear™ Nucleus® 5 основана на постоянном усовершенствовании технологии изготовления кохлеарных имплатнов компании Cochlear. Эта совершенная система состоит из четырех инновационных ключевых компонентов, обеспечивающих наилучшее решение проблем пациентов.
- кохлеарный имплант NUCLEUS СЕРИИ CI500 - наименьшая толщина среди кохлеарных имплантов; прочность в два с половиной раза выше; точная стимуляция и наилучшая эффективность; удобство при проведении операции; выполнение самых сложных задач, поставленных пациентами.
- звуковой процессор NUCLEUS CP810 - небольшой размер, современный и удобный дизайн; ни с чем не сравнимые характеристики обработки звука; функция автоматического обнаружения телефона; повышенное удобство ношения и крепления для всех пользователей; улучшение условий общения для пациентов как при личной беседе, так и по телефону.
- устройство дистанционного управления NUCLEUS CR110 - функции наблюдения, контроля и регулирования; для пользователей с двумя имплантами достаточно одного устройства управления; упрощенное наблюдение, диагностика и устранение неисправностей; помощь в объяснении функций звукового процессора и проведении консультаций; предоставление родителям возможности контроля за работой системы их ребенка.
- программное обеспечение для настройки CUSTOM SOUND™ SUITE 3.0 - усовершенствованный интерфейс пользователя; установка четырех программ нажатием одной кнопки; упрощенное двустороннее программирование; быстрое и упрощенное программирование; усовершенствованный процесс программирования позволяет уделить больше времени пациентам.
Это ссылка где можно почитать про внутреннюю часть импланта который будет у Дашеньки: http://www.azimut.su/catalog/otorinolaringologia/implantants/sonata.html